Hereditäre Neuropathie (GHN)

Rasse

Greyhound

Die hereditäre Neuropathie beim Greyhound (GHN) ist eine erblich bedingte, progressive Erkrankung des peripheren Nervensystems. Die verantwortliche Mutation im NDRG1-Gen wurde von der Arbeitsgruppe um Prof. Dr. Cord Drögemüller, Vetsuisse Fakultät, Universität Bern gefunden. Durch eine Kooperation kann LABOKLIN diesen Test nun auch anbieten. 

GHN: Die Erkrankung

Die ersten klinischen Anzeichen zeigen sich zwischen dem 2. und 9. Lebensmonat. Symptome sind v.a. fortschreitende Muskelschwäche, geringe Belastbarkeit, Reflexausfälle und eine Ataxie aller Gliedmaßen, später Verlust des Stehvermögens. Aufgrund einer fortschreitenden Lähmung des Kehlkopfes kommt es zu Atemproblemen und heiserem Bellen. Das Allgemeinbefinden ist unbeeinträchtigt.
Nach dem ersten Auftreten klinischer Symptome überlebte keines der betroffenen Tiere bisher länger als 10 Monate.

Mutation und Erbgang

Die dem Defekt zugrundeliegende Mutation im NDRG1-Gen kann mittels eines DNA-Tests nachgewiesen werden.
Durch die Mutation kommt es zu einer Unterversorgung der peripheren Nervenfasern und folglich zu einer Nervendegeneration. Aufgrund der fehlenden Stimulation der Muskulatur durch das periphere Nervensystem wird diese sukzessiv abgebaut.
 
GHN wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass ein Hund nur erkrankt, wenn er je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat. Es müssen also sowohl Vater- als auch Muttertier das mutierte Gen tragen.
Träger, d.h. Tiere mit nur einem betroffenen Gen, können zwar selbst nicht erkranken, geben aber die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. In der Population der „Show Greyhounds“ ist laut Literatur ca. jedes vierte Tier Träger der Mutation. Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr, daß die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind. Deshalb sollte niemals ein Träger mit einem anderen Träger verpaart werden.
Bisher wurde die zugrundeliegende Mutation nur in „Show Greyhounds“, nicht aber in „Racing Greyhounds“ nachgewiesen.
  
GHN folgt einem autosomal-rezessivem Erbgang. Es gibt drei Genotypen:
 
1. Genotyp N/N (homozygot gesund): Dieser Hund trägt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko an GHN zu erkranken. Er kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.
 
2. Genotyp N/GHN (heterozygoter Träger): Dieser Hund trägt eine Kopie des mutierten Gens. Er hat ein extrem geringes Risiko an GHN zu erkranken, kann die Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an seine Nachkommen weitergeben. Ein solcher Hund sollte nur mit einem GHN mutationsfreien Hund verpaart werden.
 
3. Genotyp GHN/GHN (homozygot betroffen): Dieser Hund trägt zwei Kopien des mutierten Gens und hat ein extrem hohes Risiko an GHN zu erkranken. Er wird die Mutation zu 100 % an seine Nachkommen weitergeben und sollte nur mit einem GHN mutationsfreien Hund verpaart werden.

GHN: Der DNA Test

 Ein DNA Test ermöglicht den direkten Nachweis der verantwortlichen Mutation. Die DNA-Analyse ist unabhängig vom Alter des Tieres möglich und kann bereits bei Welpen durchgeführt werden. Es ist nicht nur eine Unterscheidung von betroffenen und mutationsfreien Tieren möglich, mit Hilfe des Gentests können auch klinisch unauffällige Träger identifiziert werden, was für die Zucht von großer Bedeutung ist.
Um eine maximale Testsicherheit zu bieten, erfolgt die Untersuchung jeder Probe in zwei voneinander unabhängigen Testansätzen.

Material 

Für den DNA-Test wird ca. 0,5 ml EDTA-Blut benötigt. Alternativ ist auch die Einsendung eines sog. Backenabstriches möglich. Der Backenabstrich muss mit von uns kostenlos erhältlichen Spezialbürsten durchgeführt werden. Dabei muss jedoch beachtet werden, dass der Abstrich nicht zu zaghaft durchgeführt wird, da sonst nicht ausreichend Material für die Untersuchung zur Verfügung steht.

Dauer

Der Test wird bei uns mehrmals wöchentlich angesetzt. Das Ergebnis liegt etwa 1 Woche nach Erhalt der Probe vor.

Weitere Auskünfte erhalten Sie gerne bei

Frau Dr. Petra Kühnlein oder Frau Dr. Ines Langbein-Detsch
LABOKLIN GmbH und Co.KG
Steubenstraße 4
D-97688 Bad Kissingen

Tel. 0971 /72020 oder Fax: 0971 / 7202995
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